Institut društvenih znanosti Ivo Pilar Pilar
Kao 45. knjiga Biblioteke STUDIJE Instituta društvenih znanosti Ivo Pilar objavljena je u suizdavaštvu s Društvom hemofiličara Hrvatske i Hrvatske akademije znanosti i umjetnosti knjiga Marka Marinića, Stanka Rihtara i Silve Zupančić Šalek HEMOFILIJA. Kvaliteta života osoba s hemofilijom u Hrvatskoj
Razina spoznaja o specifičnostima hemofilije počela se u novije vrijeme mijenjati, a tome nastoji pridonijeti i ova knjiga. Njome se želi podignuti razina znanja o specifičnostima bolesti kao takve, a onda i o obilježjima kvalitete života s hemofilijom prikazanim iz perspektive oboljelih. – Iz Riječi prije
Marko Marinić, Stanko Rihtar, Silva Zupančić Šalek
HEMOFILIJA. Kvaliteta života osoba s hemofilijom u Hrvatskoj
Biblioteka Studije – Knjiga 45.
Institut društvenih znanosti Ivo Pilar – Društvo hemofiličara Hrvatske – Hrvatska akademija znanosti i umjetnosti
Zagreb, 2023. – 212. Str.
ISBN 978-953-8404-15-3 (Institut Pilar)
ISBN 978-953-347-528-8 (HAZU)
Sadržaj
1. OSNOVNA OBILJEŽJA HEMOFILIJE
1.1. Što je hemofilija?
1.2. Povijesni podatci
1.3. Epidemiologija
1.4. Patofiziologija bolesti
1.5. Hemofilija A
1.6. Hemofilija B
1.7. Nasljeđivanje hemofilije
1.8. Nositeljice hemofilije
2. SPECIFIČNOSTI HEMOFILIJE
2.1. Klasifikacija hemofilija
2.2. Klinička obilježja hemofilije
2.2.1. Krvarenje u zglob
2.2.2. Patogeneza hemofilične artropatije
2.2.3. Mukozna krvarenja
2.2.4. Mišićna krvarenja
2.2.5. Krvarenja u središnji živčani sustav
2.2.6. Krvarenja iz probavnog, urogenitalnog sustava i ostalih lokalizacija u tijelu
2.2.7. Krvarenja u ranom djetinjstvu
2.3. Dijagnoza hemofilije
2.3.1. Laboratorijska dijagnostika hemofilije
3. LIJEČENJE HEMOFILIJE
3.1. Lijekovi za zaustavljanje i prevenciju krvarenja u hemofiliji (hemostatski lijekovi)
3.1.1. Koncentrati faktora VIII/IX standardnog djelovanja (SHl) ili kraćeg poluvremena eliminacije
3.1.2. Koncentrati faktora zgrušavanja produljenog djelovanja (EHl)
3.1.3. Lijekovi koji zaobilaze aktivnost FVIII
3.1.4. Rekombinantni aktivirani faktor VIIa (rFVIIa)
3.1.5. Aktivirani koncentrat protrombinskog kompleksa (aPCC)
3.1.6. Novi lijekovi za liječenje hemofilije
3.2. Farmakološki lijekovi u hemofiliji
3.2.1. Dezmopresin (DDAVP)
3.2.2. Traneksamična kiselina
3.2.3. Epsilon-aminkapronska kiselina
3.3. Dva temeljna načina liječenja hemofilije: liječenje po potrebi ili epizodno liječenje i profilaktičko liječenje
3.3.1. Epizodno liječenje hemofilije
3.3.2. Profilaktičko liječenje hemofilije
3.3.3. Kućno liječenje
3.4. Liječenje akutnog krvarenja
3.5. Liječenje boli
3.6. Genska terapija u hemofiliji
4. KOMPLIKACIJE U HEMOFILIJI
4.1. Inhibitori
4.2. Venske tromboze
4.3. Anafilaksija
4.4. Imunološka modulacija
4.5. Infekcije
4.6. Oštećenje muskuloskeletnog sustava
4.7. Pseudotumori
4.8. Frakture
4.9. Bol
5. METODA ISTRAŽIVANJA
5.1. Uzorak, termini i okolnosti istraživanja
5.2. Prikaz i interpretacija rezultata
6. REZULTATI
6.1. Sociodemografska obilježja
6.2. Zdravstveni status
6.2.1. Osnovni podatci o hemofiliji
6.2.2. Terapijske opcije i liječenje
6.2.3. Nove terapije
6.2.4. Krvarenja i bolovi
6.2.5. Komorbiditeti i oštećenja zglobova
6.2.6. Mobilnost i antropometrijska obilježja
6.2.7. Dentalni status
6.2.8. Prehrambene navike, dodatci prehrani i opojna sredstva
6.2.9. Nošenje s bolešću
6.3. Svakodnevno funkcioniranje i sociopsihološki status
6.3.1. Socijalno funkcioniranje i podrška
6.3.2. Religioznost
6.3.3. Slobodno vrijeme i ograničenja svakodnevnih aktivnosti
6.3.4. Seksualnost
6.3.5. Osobno blagostanje i zadovoljstvo životom
6.3.6. Psihosocijalni otisak hemofilije i psihološka dobrobit
6.3.7. Upotreba medija
6.3.8. Stavovi i opredjeljenja
6.3.9. COVID-19 i potresi
7. TABLIČNI PRIKAZ REZULTATA
7.1. Sociodemografska obilježja
7.2. Zdravstveni status
7.2.1. Osnovni podatci o hemofiliji
7.2.2. Terapijske opcije i liječenje
7.2.3. Nove terapije
7.2.4. Krvarenja i bolovi
7.2.5. Komorbiditeti i oštećenja zglobova
7.2.6. Mobilnost i antropometrijska obilježja
7.2.7. Dentalni status
7.2.8. Prehrambene navike, dodatci prehrani i opojna sredstva
7.2.9. Nošenje s bolešću
7.3. Svakodnevno funkcioniranje i sociopsihološki status
7.3.1. Socijalno funkcioniranje i podrška
7.3.2. Religioznost
7.3.3. Slobodno vrijeme i ograničenja svakodnevnih aktivnosti
7.3.4. Seksualnost
7.3.5. Osobno blagostanje i zadovoljstvo životom
7.3.6. Psihosocijalni otisak hemofilije i psihološka dobrobit
7.3.7. Upotreba medija
7.3.8. Stavovi i opredjeljenja
7.3.9. COVID-19 i potresi
8. SAŽETAK GLAVNIH NALAZA
8.1. Sociodemografska obilježja: struktura realiziranog uzorka
8.2. Zdravstveni status
8.2.1. Osnovni podatci o hemofiliji
8.2.2. Terapijske opcije i liječenje
8.2.3. Nove terapije
8.2.4. Krvarenja i bolovi
8.2.5. Komorbiditeti i oštećenja zglobova
8.2.6. Mobilnost i antropometrijska obilježja
8.2.7. Prehrambene navike, dodatci prehrani i opojna sredstva
8.2.8. Nošenje s bolešću
8.3. Svakodnevno funkcioniranje i sociopsihološki status
8.3.1. Socijalno funkcioniranje i podrška
8.3.2. Slobodno vrijeme i ograničenja svakodnevnih aktivnosti
8.3.3. Osobno blagostanje i zadovoljstvo životom
8.3.4. Psihosocijalni otisak hemofilije i psihološka dobrobit
8.3.5. Upotreba medija
8.3.6. Stavovi i opredjeljenja
8.3.7. Kontekst istraživanja: potresi i COVID-19
9. SUMMARY OF MAIN FINDINGS
9.1. Sociodemographic characteristics: Structure of the realised sample
9.2. Health status
9.2.1. Basic data on haemophilia
9.2.2. Therapeutic options and treatment
9.2.3. New therapies
9.2.4. Bleeding and pain
9.2.5. Comorbidities and joint damage
9.2.6. Mobility and anthropometric characteristics
9.2.7. Dietary habits, food supplements and intoxicants
9.2.8. Coping with the disease
9.3. Daily functioning and socio-psychological status
9.3.1. Social functioning and support
9.3.2. Leisure time and restrictions of daily activities
9.3.3. Personal well-being and satisfaction with life
9.3.4. Psycho-social imprint of haemophilia and psychological well-being
9.3.5. Use of media
9.3.6. Attitudes and orientations
9.3.7. Context of the research: earthquakes and COVID-19
Literatura
O autorima
Iz Riječi prije
S obzirom na učestalost, odnosno brojnost osoba oboljelih od neke bolesti u općoj populaciji, hemofilija pripada skupini rijetkih bolesti. O takvim se bolestima u pravilu vrlo malo zna, što donosi velike probleme ponajprije oboljelima i članovima njihovih obitelji, ali i užoj i široj zajednici, liječnicima i zdravstvenom sustavu u cjelini. Srećom, razina spoznaja o specifičnostima hemofilije počela se u novije vrijeme mijenjati, a tome nastoji pridonijeti i ova knjiga. Njome se želi podignuti razina znanja o specifičnostima bolesti kao takve, a onda i o obilježjima kvalitete života s hemofilijom prikazanim iz perspektive oboljelih.
Knjiga bi se tematski mogla podijeliti na dva dijela. U prvom, uvodnom dijelu, opisani su medicinski aspekti hemofilije: povijest, epidemiologija, patofiziologija, tipologija, klinička slika, dijagnostika i terapijske opcije.
Drugi dio pruža detaljnu sliku života odraslih osoba s hemofilijom u Hrvatskoj. Podatci na kojima se temelji prikupljeni su u sklopu projekta HEMOQoL – Kvaliteta života odraslih osoba s hemofilijom u Hrvatskoj – Medicinski i psihosocijalni aspekti anketnim istraživanjem među članovima Društva hemofiličara Hrvatske. Kao što se može naslutiti iz naziva Projekta, istraživanjem su obuhvaćeni objektivni i subjektivni pokazatelji kvalitete življenja, odnosno sociodemografski, zdravstveni i (socio)psihološki status oboljelih.
